Nascido em 1936 em Akita ele começou seu trabalho na área do mangá em 1960 quando ingressou na equipe de Saito Productions nas séries Golgo 13 e Myuonosuke. Seu primero trabalho sólo como roteirista foi Lobo Solitário de grande êxito no Japão em 1970 e posteriormente nos EUA onde foi publicado pela First Comics. A obra rendeu mais de 8400 páginas de mangá.

Mais tarde Kazuo Koike fundou uma empresa de quadrinhos, a Studio Ship Inc. e através dela são publicados trabalhos de outros argumentistas e ilustradores japoneses de sucesso, sendo muitos deles adeptos de seu trabalho.

Não satisfeito com a Studio Ship, ele procurou por algo mais, um desafio... E foi assim que surgiu a "Gekiga-Son-Juku", é uma escola profissionalizante para desenhistas que foi e é frequentada por grandes celebridades, como por exemplo, Rumiko Takahashi criadora de "Ranma 1/2" e Tetsuo Hara de "Hokuto no Ken" ...    Conhecido como um grande escritor do Japão seus trabalhos enumeram-se com The Executioner, Asa e Lobo Solitário (c/ desenhos de Kojima) The Tail of Youth (arte de Jim Hirano), Betty the Witch (c/ Seisaku Kano), Golgo 13 (trabalhado junto com Takao Saito em 1969), The Wounded Man e Crying Freeman (ambos com arte de Riyoichi Ikegami), entre outros grandes sucessos...